Витилиго – это приобретенное депигментирующее заболевание кожи, при котором теряются пигментные клетки (меланоциты). Он проявляется хорошо выраженными молочно-белыми участками кожи (лейкодермия). Витилиго может быть косметически очень заметным, особенно у людей со смуглой кожей.
Витилиго поражает 0,5–1% населения и встречается у всех рас. Возможно, в Индии это заболевание встречается чаще, чем где-либо еще, и, по сообщениям, им страдают до 8,8% населения. У 50% пациентов потеря пигмента начинается в возрасте до 20 лет, и примерно у 80% она начинается в возрасте до 30 лет. В 20% случаев другие члены семьи также страдают витилиго. Мужчины и женщины страдают в равной степени.
Несмотря на то, что у большинства людей с витилиго хорошее общее состояние здоровья, они сталкиваются с более высоким риском развития аутоиммунных заболеваний, таких как диабет, заболевания щитовидной железы (у 20% пациентов старше 20 лет с витилиго), злокачественная анемия (дефицит витамина В12), болезнь Аддисона (заболевание надпочечников), системная красная волчанка, ревматоидный артрит. артрит, псориаз и очаговая алопеция (круглые участки выпадения волос).
У пациентов с метастатической меланомой может возникнуть лейкодермия, подобная витилиго. Он также может быть вызван определенными лекарственными средствами, такими как ингибиторы иммунных контрольных точек (пембролизумаб, ниволумаб) и ингибиторы BRAF (вемурафениб, дабрафениб), используемые для лечения метастатической меланомы. Витилиго также в три раза чаще встречается у гематологических пациентов, перенесших аллогенную трансплантацию костного мозга и стволовых клеток, чем у здорового населения.
Витилиго возникает из-за потери или разрушения меланоцитов, которые являются клетками, вырабатывающими меланин. Меланин определяет цвет кожи, волос и глаз. Если меланоциты не могут образовывать меланин или если их количество уменьшается, цвет кожи постепенно становится светлее.
Считается, что витилиго является системным аутоиммунным заболеванием, связанным с нерегулируемым врожденным иммунным ответом, хотя это оспаривается в отношении сегментарного витилиго. Существует генетическая предрасположенность. Витилиго является компонентом некоторых редких синдромов, таких как синдром Фогта-Коянаги-Харады. Вероятно, задействован ген, кодирующий фермент тирозиназу меланоцитов TYR. Сообщалось, что он индуцируется лекарственным средством в сочетании с трансдермальной системой метилфенидата.
Текущие исследования оценивают структуру цитокинов, в частности интерферона (IFN)-γ, и роль волосяного фолликула в репигментации.
Цвет края белого пятна может варьироваться.
Тяжесть витилиго у каждого человека разная. Невозможно предсказать, сколько пигмента потеряет человек или как быстро он будет потерян.
Было отмечено, что пациенты, у которых развивается форма витилиго во время лечения ингибиторами иммунных контрольных точек (такими как ниволумаб или пембролизумаб, назначаемые при метастатической меланоме), имеют повышенные показатели выживаемости по сравнению с теми, у кого не развивается это осложнение лечения. Общенациональное популяционное когортное исследование, опубликованное в 2019 году, показало, что у пациентов в Корее с диагнозом витилиго снизилась частота внутренних злокачественных новообразований, таких как рак толстой кишки, прямой кишки, яичников и легких. Риск развития меланомы и кератиноцитарного рака также, по-видимому, ниже у пациентов с витилиго, чем у аналогичных пациентов без витилиго. Однако следует отметить, что риск развития рака щитовидной железы выше у пациентов с витилиго по сравнению с пациентами без витилиго.
Классификации выявили клинические, генетические, патобиологические, эпидемиологические и молекулярные характеристики витилиго.
Европейская целевая группа по витилиго пришла к консенсусу относительно классификации витилиго в 2007 году. Они выбрали четыре основные категории с подтипами.
Классификация |
Подтип |
Комментарий |
Несегментарное витилиго |
|
|
Сегментарное витилиго |
|
|
Смешанное витилиго |
|
|
Неклассифицированное витилиго |
|
|
В большинстве случаев тяжесть витилиго формально не оценивается. Однако для наблюдения за состоянием могут быть сделаны клинические фотографии.
По крайней мере, две системы оценки были разработаны для витилиго и используются в клинических испытаниях.
VASI основан на системе подсчета очков PASI при псориазе. Он измеряет степень и степень депигментации в 6 местах: руки, верхние конечности, туловище, нижние конечности и ступни, голова / шея.
VETF основан на системе оценки атопического дерматита SCORAD. VETF оценивает степень, стадию и распространение/прогрессирование в 5 местах: голова/шея, туловище, руки, ноги и кисти/ступни. Он оценивается от 0 (нормальная пигментация) до 4 (полное отбеливание волос). Распространение оценивается с использованием следующих баллов: 0 (стабильное заболевание), -1 (регрессивное заболевание) и +1 (прогрессирующее заболевание).
VETF включает форму клинической оценки для записи пола, возраста, продолжительности заболевания, возраста начала, эпизодов репигментации, влияния витилиго на качество жизни, семейного анамнеза, дополнительных заболеваний и типа кожи пациентов по Фитцпатрику.
Витилиго обычно является клиническим диагнозом, и для постановки диагноза не требуется никаких анализов. Белые пятна легче увидеть при осмотре деревянной лампой (черный свет). Дерматоскопия характерно показывает белое свечение [см. Дерматоскопия витилиго].
Иногда может быть рекомендована биопсия кожи, особенно при раннем или воспалительном витилиго, когда может наблюдаться лимфоцитарная инфильтрация. Меланоциты и эпидермальный пигмент отсутствуют в установленных пятнах витилиго.
Могут быть организованы анализы крови для оценки других потенциальных аутоиммунных заболеваний или полигландулярных синдромов, таких как функция щитовидной железы, уровень В12 и скрининг на аутоантитела.
Клинические фотографии полезны для документирования степени витилиго для мониторинга. Последовательные цифровые изображения могут быть организованы в последующем порядке. Степень витилиго может быть оценена в зависимости от площади поверхности тела, пораженной депигментацией.
Лечение витилиго в настоящее время является неудовлетворительным. Репигментация наиболее эффективна на лице и туловище; руки, ноги и участки с белыми волосами реагируют плохо. По сравнению с давними пластырями, новые пластыри с большей вероятностью поддаются медикаментозной терапии.
Когда происходит успешная репигментация, стволовые клетки меланоцитов в луковице у основания волосяного фолликула активируются и мигрируют на поверхность кожи. Они выглядят как перифолликулярные коричневые пятна.
Сведите к минимуму повреждение кожи: надевайе защитную одежду.
Косметический камуфляж может замаскировать витилиго. Варианты включают в себя:
Защита от солнца: оставайтесь в помещении, когда солнечный свет достигает пика, наденьте солнцезащитную одежду и нанесите солнцезащитный крем SPF 50+ на открытую кожу.
Местное лечение витилиго включает в себя:
Фототерапия относится к лечению ультрафиолетовым (УФ) излучением. Варианты включают в себя:
Фототерапия, вероятно, работает при витилиго по двум механизмам.
Лечение обычно проводится два раза в неделю в течение испытательного периода в 3-4 месяца. Если наблюдается репигментация, лечение продолжают до тех пор, пока репигментация не будет завершена или максимум в течение 1-2 лет.
Метаанализ включал 35 различных исследований, в которых сообщалось о результатах после фототерапии генерализованного витилиго. Выраженный или клинически полезный ответ был достигнут у 36% после 12 месяцев NBUVB и у 62% после 12 месяцев PUVA. Лицо и шея реагировали лучше, чем туловище, которое реагировало лучше, чем конечности. Это было не очень эффективно на руках и ногах.
Системные методы лечения витилиго могут включать:
Ни одно из этих методов лечения не основано на данных рандомизированных контролируемых исследований по лечению витилиго. Цель состоит в том, чтобы остановить прогрессирование заболевания (стабилизация), поэтому иммуномодулирующее лечение следует рассматривать на ранней стадии, особенно при витилиго, поражающем лицо.
Ожидается, что для лечения витилиго будут разработаны биологические агенты с моноклональными антителами. На сегодняшний день результаты испытаний ингибиторов JAK при витилиго обнадеживают, но частота рецидивов высока.
Хирургическое лечение стабильного и сегментарного витилиго требует удаления верхнего слоя кожи витилиго (путем бритья, дермабразии, наждачной бумаги или лазера) и замены пигментированной кожей, удаленной с другого участка.
Методы включают в себя:
Депигментационная терапия с использованием монобензилового эфира гидрохинона может быть рассмотрена у сильно пораженных темнокожих людей.
Криотерапия и лазерное лечение (например, александрит с модуляцией добротности 755 нм или рубин с модуляцией добротности 694 нм) также успешно используются для депигментации небольших участков витилиго.
Витилиго приводит к снижению качества жизни и психологическим трудностям у многих пациентов, особенно у подростков и женщин. Психосоциальные последствия витилиго, как правило, более серьезны в некоторых странах, культурах и религиях, чем в других. Поддержка семьи, консультирование и когнитивно-поведенческое лечение могут принести пользу.
Используемая литература
Автор: Профессор Аманда Оукли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия.
Источник: https://dermnetnz.org/topics/vitiligo
Псориаз — кожное заболевание, провоцирующее появление красноты, шелушащихся участков, которые практически не поддаются лечению. Чаще всего…
Витилиго относится к хроническим заболеваниям кожи. Традиционно методы терапии этой болезни сводятся к локализации пораженных…
Болезнь витилиго — насколько смертельна? Витилиго — заболевания дерматологической характеристики, при котором тело покрывается белесыми…
Акрофациальное витилиго является клинической формой витилиго и характеризуется образованием пятен обесцвечивания на пальцах рук, в…
Витилиго - одна из кожных болезней неизвестной этиологии. Одни ученые считают, что такая патология передается…
Вы обращали внимание на светлые пятна на теле животных? Они увеличиваются и размножаются, меняя внешний…